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01
儿科学知识点
三、维生素D缺乏性佝偻病(必考1至2分)
一、病因
1.维生素D摄入不足：母乳中含有的维生素D较少。
2.日光照射不足。（题干里出如现在冬季，就说明这个问题）
3.维生素D需要量增加。
4.食物中钙、磷含量过低或比例不当。
5.疾病和药物的影响。
二、█临床表现（考点）
临床上分：初期、激期、恢复期和后遗症期。
1.初期(早期)：神经兴奋性增高：易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗(与季节无关)出现枕秃(烦躁及头部多汗致婴儿常摇头擦枕)。
2.活动期(激期)：骨骼改变。
1岁以前出现：
（1）颅骨软化(乒乓球)：最典型，最早出现，3-6个月。
（2）方颅(机器人)：骨样组织增生所致，7-8个月以上。
（3）手、足镯：方颅之后，6个月以上。
1岁以后出现：
（4）前囟增大及闭合延迟(正常前囟闭合1-2岁)。
（5）出牙延迟。
（6）胸廓畸形：l岁左右小儿，表现：肋骨串珠、肋膈沟(赫氏沟)、鸡胸或漏斗胸。
（7）下肢畸形：l岁左右站立行走后小儿，如“O”形腿或“X”形腿。
（8）血生化和X线表现：
●血生化典型特点：血钙↓，血磷↓，钙磷乘积常＜30，碱性磷酸酶↑。
●X线典型表现：干骺端临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，并有杯口状改变(激期的典型表现)。
3.恢复期。
4.后遗症期。
三、诊断和鉴别诊断
●早期诊断最敏感的指标：
1.25-(OH)D3(正常值：l0～60ug/L)：最可靠诊断标准，但很多单位不能检测。
2.1,25-(OH)2D3(正常0.03～0.06ug/L)水平明显降低。
四、治疗和预防
1.预防：
（1）胎儿期：多晒太阳、多吃富含维生素D及钙、磷的食物。
（2）新生儿期：足月儿生后2周：维生素DIU/日(预防)，一直到2岁。
早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后2周：补充维生素DIU/日(治疗)，3个月后改预防量。
2.治疗：口服维生素D：每日给维生素D0.2-0.5万IU，连服4-6周后改为预防量-IU/d。有并发症或无法口服→肌注，维生素D-30万IU，一般1次即可。
四、维生素D缺乏性手足搐搦症
本病是因VitD缺乏致血钙离子降低所致，表现：全身惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛(三大临床表现)等。多见于6个月以内的婴儿。
一、病因和发病机制
本病是因维生素D缺乏致血清钙离子浓度降低，神经肌肉兴奋性增高引起的。引起血清钙离子浓度降低的原因如下：
1.甲状旁腺反应迟钝：主要因素。甲状旁腺的作用---调节钙磷代谢(升钙降磷)。
2.PH值：PH值高---钙离子降低。酸中*时，血钙虽低，但离子钙不低，但酸中*纠正后，离子钙就会降低，引起抽搐。
二、临床表现正常血清钙在1.75mmol/L-1.88mmol/L。
1.典型发作：血清钙＜1.75mmol/L时出现无热惊厥、喉痉挛和手足搐搦。
（1）惊厥：●无热惊厥(最典型表现)
（2）手足搐搦：多见于1岁内的婴幼儿。
（3）喉痉挛：严重时可发生窒息，甚至死亡。
2.神经肌肉兴奋性增高的体征(隐匿体征)：
（1）面神经征(Chvostek征)：指尖骤击颧弓与口角间面颊部引起眼睑和口角抽动。
（2）腓反射：叩诊锤骤击膝下外侧腓骨小头神经处引起足向外侧收缩。
（3）●陶瑟征(Trousseau征)：以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压和舒张压之间，5分钟内该手出现痉挛症状为阳性。低钙引起。
●记忆：陶菲克的弟弟陶菲面得了手足搐溺症。
三、诊断和鉴别诊断
临床出现反复发作的无热惊厥、手足搐搦或喉痉挛，无其他神经系统体征；血清钙＜1.75mmol/L(7mg/dl)，或离子钙＜1.0mmol/L(4mg/d1)。
（四）治疗
应①惊厥期立即吸氧，必要时气管切开；②迅速控制惊厥解除喉痉挛：10%水合氯醛保留灌肠，或地西泮0.1-0.3mg/Kg肌注或静注；③补充钙剂：10%糖钙静注，惊厥反复发作的每日可重复使用钙剂2-3次，直至惊厥停止。
五、蛋白质-热能营养不良
临床上分：以能量供应不足为主的消瘦型，以蛋白质供应不足为主的水肿型，介于两者之间的消瘦-水肿型。
一、病因：1.喂养或饮食不当。
2.疾病诱发：最常见的是消化系统疾病或畸形。
二、临床表现
1.临床表现：体重不增(最早出现，最典型)，继之体重下降→皮下脂肪逐渐减少或消失。皮下脂肪减少顺序：腹部→躯干→臀部→四肢→面颊部。
腹部皮下脂肪层厚度----判断营养不良程度的重要指标之一。
2.分度：
I度（轻）
II度（中）
Ⅲ度（重）
体重低于正常均值
15%-20%
25%-40%
40%以上
腹部皮下脂肪厚度
0.8-0.4cm
0.4cm以下
消失
肌张力
基本正常
减低、肌肉松弛
低下，肌肉萎缩
精神状态
正常，稍不活泼
不安，多哭闹，易疲乏烦躁
萎靡，反应差，呆滞与烦躁交替
8版标准：低体重、生长迟缓、消瘦
＜均值-2SD～3SD
＜均值-3SD
三、并发症
1.营养性贫血：小细胞低色素性贫血最常见，与缺乏铁、叶酸、VitB12等有关。
2.维生素缺乏：最容易缺乏维生素A---毕脱斑。营养不良易患维生素D缺乏。
3.锌缺乏：3/4患儿伴发，因免疫功能均低下，易患各种感染。
4.自发性低血糖：常发生于清晨：突然面色苍白→昏迷→呼吸麻痹死亡。
四、治疗：调整饮食及补充营养物质。
1.轻度营养不良：热量从80-kcal/(kg·d)开始
2.中度营养不良：热量从60-80kcal/(kg·d)开始
3.重度营养不良：热量从40-60kcal/(kg·d)开始
注意：越严重补得越少，越慢。
促进消化：各种消化酶以助消化；维生素和微量元素增加食欲；对食欲差的患儿可注射胰岛素降低血糖，增加饥饿感以提高食欲；可肌注苯丙酸诺龙促进蛋白质合成，并能增加食欲。
第5节：新生儿与新生儿疾病
一、新生儿特点与护理
一、新生儿的分类方法
1.按胎龄分类：胎龄是从最后1次正常月经第1天到分娩时止。
（1）早产儿：指28周≤胎龄＜37周的新生儿，又称未成熟儿。
（2）足月儿：指37周≤胎龄＜42周(-天)的新生儿。
（3）过期产儿：指胎龄≥42周的新生儿。
2.按出生体重分类：
正常出生体重儿：指出生体重为～0g；＜g低出生体重儿，＞0g巨大儿。
二、正常足月儿和早产儿的外观特点与生理特点
1.外观特点
早产儿
足月儿
皮肤
绛红，水肿，毳毛多
红润，皮下脂肪丰满，毳毛少
头
头更大，占且身的1/3
头大，占全身的1/4
头发
细而乱，如绒线头
分条清楚
耳廓
软，缺乏软骨，耳舟不清楚
软骨发育良好，耳舟成形，直挺
乳腺
无结节或结节＜4mm
结节＞4mm，平均7mm
外生殖器
男婴睾丸未降或未全降，阴囊少皱裂；女婴大阴唇不发育，不能遮盖小阴唇
男婴睾丸已降至阴囊，阴囊皱裂形成；女婴大阴唇发育，可覆盖小阴唇及阴蒂
指(趾)甲
未达指(趾)尖
达到或超过指(趾)尖
跖纹
足底纹理少
足纹遍及整个足底
2.生理特点
（1）呼吸系统：足月分娩胎儿肺液约30-35ml/Kg，出生后口鼻挤出了1/3-1/2，其余的被毛细血管和淋巴管吸收。吸收延迟→湿肺。
肺泡表面活性物质：维持肺张力，主要有磷脂和表面活性蛋白构成。
妊娠28周：羊水内出现；妊娠35周：迅速增加。缺乏易导致肺透明膜病和肺不张。
正常成人呼吸频率：16-20次/分。刚出生婴儿：60-80次/分，1小时后40-50次/分，以后安静时维持在40次/分左右。
（2）消化系统：婴儿的胃呈水平位，吃多了溢奶；新生儿生后24小时内排胎便，2～3天排完。
（3）泌尿系统：婴儿出生时肾小球滤过率低，排酸能力低，浓缩功能差不能迅速有效地处理过多的水和溶质，易造成水肿或脱水症状。
（4）造血系统：
生理性贫血：婴儿生长迅速，循环血量迅速增加，红细胞利用蛋白量逐渐增加，至2-3个月时，红细胞降至3.0×/L，血红蛋白降至g/L，出现轻度贫血。
两个交叉
年龄
高
低
出生时
中性粒细胞
淋巴细胞
出生后4-6天
淋巴细胞
中性粒细胞
4-6岁
中性粒细胞
淋巴细胞
（5）神经系统：发育最快最早。
脊髓末端---第三四腰椎下缘，腰椎穿刺应在L4/5间隙进针(成人腰穿一般在L3、4)。
（6）体温调节：寒冷时产热靠棕色脂肪，散热靠体表。
其原因有：①体表面积相对较大、容易散热；②体温中枢调节不稳定；③棕色脂肪少，产热量少。
（7）能量和体液代谢：足月儿每日钠需要量1-2mmol/(kg·d)
早产儿每日钠需要量3-4mmol/(kg·d)
3%盐水12ml/kg可提高血钠10mmol/L
三、新生儿的护理
1.保暖：
（1）暖箱湿度：相对湿度50%～60%
（2）暖箱温度：
1.0kg的婴儿，出生10天以内，需要温度35度（2斤10天需35）
1.5kg的婴儿，出生10天以内，需要温度34度（3斤10天需34）
2.0kg的婴儿，出生2天以内，需要温度34度（4斤2天需34）
●记忆：2斤小10需35，3斤小10需34，4斤小2也34
2.喂养：吸吮能力差或不会吞咽的早产儿可用鼻胃管喂养，每次进食前应抽吸胃内容物，有残留奶(上次喂的奶还有1/3残留在胃里)则减量，如持续仍有残留奶则改用鼻空肠导管。
3.新生儿生后立即肌注维生素K11mg，早产儿连续用3天，以防新生儿出血。
二、新生儿窒息
新生儿窒息的本质：缺氧。
一、临床表现
1.胎儿宫内窒息：早期有胎动频率增加，晚期则减少甚至消失；羊水胎粪污染。
2.新生儿窒息：婴儿出生后无自主呼吸或呼吸抑制而导致低氧血症、高碳酸血症和代谢性酸中*。Apgar评分是一种简易的、临床上评价刚出生婴儿状况和复苏是否有效的可靠指标。对生后1分钟内婴儿的呼吸、心率、皮肤颜色、肌张力及对刺激的反应等五项指标评分(注意其与体温没有关系)，五项指标每项2分，共10分。评分越高，表明窒息程度越轻。
评分：8～10分无窒息，4～7分为轻度窒息，0～3分为重度窒息。
新生儿Apgar评分标准（考点）
体征出生后一分钟内评分标准
0分
1分
2分
心率
0
＜
≥
呼吸
无
慢，不规则
呼吸佳，哭声响
肌张力
松弛
四肢屈曲
四肢活动好
弹足底或导管插鼻反应
无反应
有些动作如皱眉
反应好
皮肤颜色
紫或白
躯干红，四肢紫
全身红
注：Apgar评分与体温无关。
二、治疗：ABCDE复苏方案：
A（airway）：尽量吸净呼吸道黏液A是根本
B（breathing）：建立呼吸，增加通气B是关键
C（circulation）：维持正常循环，保证足够心搏出量
D（drug）：药物治疗。
E（evaluation）；进行动态评价。E贯穿于整个复苏过程之中
三、新生儿缺氧缺血性脑病
新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)----新生儿窒息后的严重并发症。
一、临床表现
1.轻度：出生24小时内症状最明显，出现神经系统兴奋性改变。
2.中度：出生24至72小时症状最明显，出现惊厥。
3.重度：72小时以上症状最明显，出现昏迷。
注：只要出现惊厥就是中度，只要出现昏迷就是重度。
二、脑电图：不考虑病程则首选，可客观反应HIE脑损害的严重程度和判断预后。
注：HIE病后1-2天首选MRI，72小时内选B超，4-7天内选CT，1周内选脑电图。
三、治疗：只考中度
1.支持治疗：供氧、纠正酸中*。低血糖→糖速6-8mg/Kg·min。
2.抗惊厥治疗：新生儿：首选苯巴比妥，5mg/Kg，负荷量20mg/kg；
年长儿：首选地西泮，0.3-0.5mg/Kg，不超过10mg。
3.脑水肿治疗：首选甘露醇；不主张使用糖皮质激素。
4.肺水肿：速尿(呋塞米)。
四、新生儿*疸
新生儿血中未结合胆红素过高可引起最严重并发症胆红素脑病(核*疸)，常导致死亡和严重后遗症。
一、新生儿胆红素代谢特点
1.胆红素生成相对较多：新生儿8.8mg/(kg.d)；成人3.8mg/(kg.d)，原因如下：①红细胞数量过多；②红细胞寿命较短；③旁路胆红素来源较多。
2.转运胆红素能力不足。
3.肝细胞处理胆红素的能力差。
4.胆红素肠肝循环增加：胆红素在胆内贮存，进食后分泌到肝内，再通过门静脉进入到肠道，然后再返回到肝脏的循环。由于新生儿肠道内正常菌群尚未建立，不能将进入肠道的结合胆红素还原成胆原素，所以出现生理性的*疸。
二、新生儿生理性和病理性*疸的鉴别
生理性*疸特点
病理性*疸特点
一般情况
良好
不好，*疸退而复现
*疸出现时间
生后2-3天，4-5天达高峰
生后24小时内
消退时间
5-7天后逐渐消退
＞2周；血清直接胆红素＞34μmol/L
血清胆红素
足月儿＜μmol/L(12.9mg/dl)
早产儿＜μmol/L(15mg/dl)
足月儿＞μmol/L(12.9mg/dl)
早产儿＞μmol/L(15mg/dl)
每日血清胆红素升高
＜85μmol/L(5mg/dl)
每日＞85μmol/L(5mg/dl)
总结：
生理性：一般情况好；2-3日出现；出现晚，消退快(1-2周)；胆红素＜或12.9。
病理性：一般情况差；24小时内出现；出现早，消退慢(＞2周)；胆红素＞或12.9。
新生儿引起*疸的疾病有：新生儿溶血病、新生儿败血症导致胆红素生成过多。
五、新生儿溶血病
。
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