原创元伟哲医学界神经病学频道
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诊疗思路要清晰
头痛虽然是临床常见的症状，但因为种类繁多，诊断起来并非易事。它可能源于某种原发的头痛病，也可能是多种疾病的临床表现，不同病因导致其治疗与预后截然不同。大多数头痛疾病的诊断主要依靠临床表现而非辅助检查。
因此，很大部分患者未能得到准确和及时的诊断，从而接受不必要的检查和无效的治疗。本文详细总结了头痛的分类及鉴别诊断思路，希望能让各位同道有所收获~
头痛诊疗思路有四问
第一问：是不是紧急处理危及生命的头痛？
第二问：是不是继发性头痛？
第三问：原发性头痛的特征分类？
第四问：痛性颅神经病变和其他面痛及其他类型头痛？
头痛的分类
原发性头痛：①偏头痛；②紧张型头痛；③丛集性头痛和其他三叉自主神经性头痛；④其他原发性头痛：原发性刀刺样头痛、原发性咳嗽性头痛、原发性用力性头痛、与性活动有关的原发性头痛、睡眠性头痛、原发性霹雳样头痛、持续性偏侧头痛、新的每日持续性头痛等。
继发性头痛：缘于①头颈部外伤的头痛；②头颈部血管病变的头痛；③非血管性颅内疾病的头痛；④某一物质或某一物质戒断的头痛；⑤感染的头痛；⑥内环境紊乱的头痛；⑦头颅、颈、眼、耳、鼻、鼻窦、牙、口或其他头面部结构病变的头面痛；⑧精神疾病的头痛。
紧急处理危及生命的头痛
蛛网膜下腔出血及其他脑血管意外：突发的霹雳样头痛（疼痛发作在1min内达到疼痛最大峰值），需要头颅CT明确诊断；
颈动脉夹层或椎动脉夹层：急性或亚急性颈痛或头痛伴Horner综合征和（或）神经功能障碍，需要头颅CTA明确诊断；
无菌性脑膜炎（小柳原田综合征）：头痛伴发热、颈强以及出现眼部症状、耳鸣、听力减退，需要腰穿明确诊断；
海绵窦血栓形成或动静脉畸形：头痛伴眼部或视觉的症状（如伴眶周疼痛或眼肌麻痹），需要头颅MRA+MRV明确诊断；
后交通动脉瘤：头痛伴眼部或视觉的症状，伴一侧瞳孔扩大，需要头颅MRA、神外会诊明确诊断；
青光眼、视神经炎：头痛伴眼部或视觉的症状，伴虹视、单侧视力丧失，需要眼科会诊明确诊断。
继发性头痛识别
（1）突然发生的头痛：需考虑蛛网膜下腔出血、脑出血、瘤卒中、脑外伤、颅内占位病变，尤其是后颅窝占位病变的可能，可行神经影像学、腰穿等检查。
（2）逐渐加重的头痛：需排除颅内肿瘤、硬膜下血肿等可能，神经影像学检查可以鉴别。对于发作频度逐渐增加的慢性头痛患者还须排除止痛药过量使用性头痛的可能。
（3）伴有系统性病变征象（如发热、颈强直、皮疹）的头痛：应注意颅内感染、系统性感染、结缔组织疾病、血管炎等可能，除了神经影像学检查外，可进行相应的血液检查和脑脊液检查。
（4）伴有视乳头水肿、神经系统局灶性症状和体征（除典型的视觉、感觉先兆之外）、认知障碍的头痛：多继发于颅内占位病变、颅内静脉窦血栓形成、动静脉畸形、颅内感染、卒中、结缔组织疾病等情况，须行神经影像学、脑电图、腰穿或血液检查等以明确诊断。
（5）50岁后的新发头痛：可行神经影像学检查排除颅内占位病变，如疑有颞动脉炎应检测血沉、C反应蛋白水平，必要时可进行活检确诊。
（6）妊娠期或产后头痛：需注意皮质静脉及静脉窦血栓形成、垂体卒中的可能，可行MRV等神经影像学检查。
（7）癌症患者或艾滋病（AIDS）患者出现的新发头痛：应进行神经影像学、腰穿等检查，排除转移瘤、机会性感染等。
继发性头痛举例
▌舌咽神经痛
在舌咽神经，以及迷走神经的耳支和咽支的分布区内的以单侧短暂刺痛，且突发突止为特征的疾病。在耳、舌根、扁桃体窝和/或下颌角下会出现疼痛，通常在吞咽、说话或咳嗽、触摸患侧咽壁、扁桃体、舌根及下颌角时诱发，均可引起发作。可能以三叉神经痛的方式缓解和复发。
诊断标准：
A.出现在舌咽神经分布区内1的反复发作的单侧痛；
B.疼痛符合下面四项：1.每次持续数秒至2分钟；2.重度；3.触电样、撕裂样、针刺样或锐痛；4.在吞咽、咳嗽、说话或打哈欠时诱发；
C.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。
治疗：
1.药物治疗倾向于镇静剂、镇痛剂、表面麻醉剂喷雾。减轻疼痛和缓解发作。静滴激素、低分子右旋糖酐，口服卡马西平、苯妥英钠等。
2.封闭疗法：舌咽神经与颈内动脉、静脉、迷走神经、副神经等相邻，封闭时易损伤周围神经血管，故应慎用。
3.间动电流治疗：一般多采用对置法。
4．手术治疗。
▌中间神经痛
一种以外耳道深部短暂阵发性的疼痛为特点的罕见疾病，有时放射至顶-枕部。
在绝大多数情况下，术中可发现血管压迫，有时可见增厚的蛛网膜，但它也可无明确原因，或是带状疱疹的并发症，或是多发性硬化或肿瘤的并发症（非常罕见）。
外耳道后壁和/或耳廓周围区域的刺激可诱发。
诊断标准：
A.出现在中间神经分布区内1的单侧阵发性疼痛且符合标准。
B.疼痛具有以下所有特征：1.持续数秒到数分钟；2.重度；3.撕裂样、针刺样或锐痛；4.对外耳道后壁和/或耳廓周围区域的刺激可诱发。
C.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。
▌枕神疼痛
在头皮后部，枕大、枕小和/或第三枕神经分布区内的单侧或双侧阵发性撕裂样或针刺样疼痛，有时伴随受累区域的感觉消失或感觉迟钝，通常伴有受累神经的压痛。
诊断标准：
A.枕大、枕小和/或第三枕神经分布区内的单侧或双侧疼痛并符合标准B-D；
B.疼痛至少符合以下3项特点中的2项：1.反复发作的阵发性疼痛，持续数秒至数分钟；2.重度；3.撕裂样、针刺样或锐痛；
C.疼痛与以下2项相关：1.对头皮和/或头发的良性刺激可出现明显的感觉减退和/或触痛；2.符合以下1项或2项：a）受累神经分支的压痛；b）枕大神经出颅处或C2分布区为诱发点；
D.受累神经经局麻药阻滞可使疼痛暂时缓解；
E.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。
▌颈动脉痛
这种罕见的综合征是在颈部的颈动脉表面疼痛的基础上出现阵发的疼痛和触痛，颈动脉痛，首先由Fay（）描述，并于年以电刺激颈动脉球而诱发头及颈部不典型疼痛。
病因：Hllger（）提出系颈动脉系统（颈动脉球部）痉挛，交感神经系统不平衡所致。有人认为该综合征类似丛集性头痛，其病理特征为颈动脉球区扩张，唯一阳性临床表现为颈动脉球有局限性压痛；少数有轻度非感染性咽黏膜充血。
大多病例根据病史及体检就可确诊，少数需辅以颈X光侧位片、CT、多普勒、MRI及颈动脉造影排除其他疾病，还需与Costen及Sluder综合征区别。其原因偶尔是由于动脉炎（如巨细胞性动脉炎）或动脉剥离术引起。大多数患者查不出原因。
在头痛的诊断过程中，应将患者病史作为最主要的诊断依据，首先判断头痛是原发性还是继发性，对继发性头痛患者的诊疗，最重要的是及时识别需要紧急处理的危及生命的头痛。
参考文献：
[1]吕雪萱.警惕高危险性急性头痛.家庭医学.,(04).
[2]刘娜,刘涛.以头痛为临床表现的相关疾病特点.医学理论与实践.,27(07).
本文首发丨医学界神经病学频道
本文作者丨元伟哲
本文审核丨李土明副主任医师
责任编辑丨陆离先生向宇
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